venerdì 11 agosto 2017

Una storia americana...

di poligamia (poliginia)!
Vi propongo in parte un articolo che ho trovato nel web a fine luglio e che completo lo trovate qui: ilpost.it/poligamia. Sto anche provando a lavorare, partendo proprio da questa notizia, su di un racconto che andrà nella mia raccolta americana in uscita la prossima primavera. 
L'articolo parla di una curiosa comunità mormone e di una "piccola" differenza rispetto alle altre comunità mormone...

Negli Stati Uniti, in una zona al confine tra lo Utah e l’Arizona, vive una comunità di persone dove la poligamia è una pratica comune e dove, per questa ragione, è comune anche una rara malattia genetica, l’aciduria fumarica, anche detta deficit di fumarasi. La zona in questione si chiama Short Creek e comprende due cittadine: Colorado City, in Arizona, e Hildale, nello Utah. Ci abitano i membri di una setta religiosa, la Chiesa Fondamentalista di Gesù Cristo dei santi degli ultimi giorni, che fece parte della chiesa mormone più o meno fino al 1935: la divisione avvenne perché la comunità di Short Creek non volle rinunciare alla poligamia, o, per la precisione, alla poliginia, cioè alla pratica che prevede che gli uomini abbiano più di una moglie (la poligamia invece può prevedere anche più mariti per una sola donna). Anche se negli Stati Uniti solo il primo matrimonio avvenuto in queste famiglie è considerato valido, la comunità di Short Creek (che oggi conta circa 7.700 persone) continua tuttora a praticare la poligamia: in quasi tutte le famiglie ci sono almeno tre mogli, perché secondo la setta è il numero indispensabile per andare in paradiso.
Ma questa pratica ha avuto come conseguenza la diffusione di una malattia genetica che nel resto del mondo è rarissima. L’aciduria fumarica è una malattia rara incurabile, che causa disabilità fisiche e mentali e si può diagnosticare anche nei bambini molto piccoli. Colpisce il metabolismo e lo rende molto meno efficiente rispetto alle persone sane: l’enzima fumarasi, che in chi ha l’aciduria fumarica è scarso, ha la funzione di portare energia alle cellule del corpo e quindi è fondamentale tra le altre cose per la salute del cervello, che consuma il 20 per cento dell’energia fornita al corpo con l’alimentazione. Le persone che sono affette da questa malattia nella maggior parte dei casi non riescono a stare sedute e ovviamente a camminare, né a parlare. Hanno inoltre alcune caratteristiche fisiche particolari, come una fronte prominente, orecchie basse e arrotondate, occhi molto distanziati e mento piccolo.
Fino al 1990 gli scienziati avevano avuto modo di studiare solo tredici casi di persone affette da deficit di fumarasi: nella popolazione mondiale si stima che una persona su 400 milioni ce l’abbia. Nel 1990 il pediatra Theodore Tarby diagnosticò la malattia a un bambino della comunità di Short Creek e in poco tempo scoprì che altri otto bambini della comunità, con età compresa tra i venti mesi e i dodici anni, ce l’avevano. Tra i mormoni fondamentalisti di Colorado City e Hildale la probabilità di nascere con l’aciduria fumarica è più di un milione di volte maggiore rispetto alla media mondiale.
La ragione per cui la poligamia ha un ruolo in tutto questo c’entra con la genetica. L’aciduria fumarica è causata dalla presenza di un gene recessivo, che ha un effetto sulla persona che ce l’ha nel DNA solo se è presente due volte, cioè se gli è stato trasmesso da entrambi i genitori. In caso contrario, la persona è un portatore sano, che a sua volta può trasmetterlo ai suoi figli con una probabilità del 50 per cento. Dopo generazioni di poligamia e isolamento rispetto al resto del mondo in una piccola comunità, le probabilità di essere affetti da questa malattia sono cresciute molto per una banale questione aritmetica... Lo spiega bene un articolo pubblicato sulla sezione Future del sito di BBC, partendo dall’esempio di Brigham Young, un importante membro della chiesa mormone vissuto nell’Ottocento che tra le altre cose fondò Salt Lake City: grazie alla poligamia ebbe più di quaranta figli e da questi 204 nipoti e 745 bisnipoti... L’effetto è amplificato anche dal fatto che la comunità di Short Creek ripudia una certa percentuale di ragazzi maschi per mantenere il rapporto numerico tra uomini e donne (che deve consentire che ci siano più donne disponibili per ciascun uomo). Sono chiamati lost boys: solitamente vengono abbandonati dalle proprie madri, lungo le autostrade, di notte, usando come scusa un comportamento scorretto.
L’aciduria fumarica ha più probabilità di comparire nei membri della comunità di Short Creek perché la poligamia ha ridotto notevolmente la diversità genetica della popolazione, rendendo molto più probabile la trasmissione del gene responsabile della malattia e quindi i casi in cui una persona lo riceve sia dalla madre che dal padre... Problemi simili a questo sono presenti anche in altre comunità in cui la poligamia è una pratica diffusa, ad esempio in alcuni paesi dell’Africa occidentale...
L’articolo di BBC sottolinea come tutta questa storia abbia anche un lato positivo, che però non riguarda né i mormoni fondamentalisti, né le altre comunità poligame isolate. Visto che per gli scienziati è impossibile scoprire gli effetti dei geni recessivi nelle persone in cui questi non hanno effetto, studiare queste comunità è l’unico modo per individuare i geni che causano delle malattie. Nello Utah, grazie allo stile di vita dei mormoni, sono stati scoperti più geni recessivi che causano malattie che in ogni altro posto del mondo.

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